Xeroderma Pigmento Le soleil qui menace la vie

Maladie de la peau rare: le soleil mange la peau

05/07/2014

La maladie de la peau Xeroderma Pigmentosum est très rare. Alors qu’aux États-Unis, une personne touchée rencontre un million de personnes en bonne santé, dans le petit village brésilien d’Araras, vivent exceptionnellement de nombreuses personnes atteintes de la maladie rare. Les personnes touchées sont extrêmement sensibles au soleil et présentent un risque très élevé de cancer de la peau. Dans Xeroderma Pigmentosum, la peau perd sa capacité à réparer les dommages causés par les rayons UV. Le résultat est une défiguration grave.

Enfants au clair de lune: À cause d'une maladie de la peau, le soleil doit être évité
À Araras, un petit village du centre-ouest du Brésil, le plus grand groupe de personnes connu vit avec Xeroderma Pigmentosum (XP). La maladie de la peau extrêmement rare, dont les victimes sont communément appelées enfants lunaires, apparaît souvent dans l’enfance. La cause est un défaut génétique qui fait que la peau perd sa capacité de régénération après des dommages causés par les rayons UV. Lorsque le soleil frappe la peau, une inflammation, puis des tumeurs ressemblant à une verrue se développent et se développent souvent en cancer de la peau. Chez la plupart des patients, le visage, les yeux et les bras sont les plus touchés, car ces zones de la peau sont les plus exposées au soleil. Si la maladie n'est pas détectée à temps, le cancer de la peau peut se propager rapidement et même entraîner la mort de la personne touchée. En l'absence de traitement curatif pour Xeroderma Pigmentosum, le patient n'a généralement d'autre choix que de se protéger du soleil, car il ne quitte son domicile que la nuit plutôt que le jour. Cela conduit souvent à l'isolement social.

Les personnes atteintes de Xeroderma Pigmentosum sont généralement sévèrement défigurées par le soleil
Pour les personnes atteintes de Xeroderma Pigmentosum à Araras, la maladie est particulièrement grave, car travailler à l'extérieur dans l'agriculture est souvent le seul moyen de gagner sa vie.. „J'ai toujours été exposée au soleil ", déclare Djalma Antonio Jardim, 38 ans „monde“. Il cultivait du riz et nourrissait des vaches. „Au fil des années, mon état s'est détérioré. "Entre-temps, il ne peut plus se permettre de travailler dans l'agriculture et Jardim doit faire face à une petite pension gouvernementale et aux revenus d'un marchand de crème glacée..

Xeroderma Pigmentosum était également perceptible dans l’enfance à 38 ans. En plus de nombreuses taches de rousseur ont également été gonflées dans le visage. À cette époque, il avait neuf ans. Comme Jardim ne savait pas à l’époque quelle maladie se cache derrière les lésions cutanées, il n’a pas évité le soleil. Aujourd'hui, le Brésilien porte un grand chapeau de paille et un masque orange pour cacher son visage gravement endommagé par le soleil. La peau sur les lèvres, le nez, les joues et les yeux était pratiquement érodée par les rayons UV. Il a dû subir plus de 50 chirurgies pour se faire enlever des tumeurs de la peau..

Selon le National Cancer Institute aux États-Unis, environ une personne sur cinq souffre de lésions cutanées, de spasticité, de retard de développement, de surdité ou d'un manque de coordination..

Un défaut génétique provoque Xeroderma Pigmentosum
Xeroderma pigmentosum survient généralement très rarement. À Araras, cependant, plus de 20 des 800 habitants sont touchés par la maladie de la peau. Les experts expliquent la fréquence disproportionnée de la maladie par le fait que le village n'a été fondé que par quelques familles. Certains des membres fondateurs portaient le défaut génétique et le transmettaient. Dans le cas de Jardim, les deux parents ont été touchés.

Gleice Francisca Machado, enseignante de village, a enquêté et découvert des cas de Xeroderma Pigmentosum datant de 100 ans. Son fils de onze ans souffre également de la maladie. Machado a fondé une association pour éduquer les habitants. L'enseignant souhaite encourager les parents à mieux protéger leurs enfants par le travail. „Le soleil est notre plus grand ennemi et les personnes touchées devraient échanger le jour contre la nuit pour vivre plus longtemps ", a-t-elle déclaré au journal." Malheureusement, ce n'est pas possible..

Au moment où Jardim a appris de quoi il souffrait, de nombreuses années ont passé. „Les médecins à qui je suis allée ont dit que j’avais une maladie du sang », a déclaré Jardim au journal.. „D'autres ont dit que j'avais un problème de peau. Mais personne n’a dit que j’avais une maladie héréditaire. "Le Brésilien a reçu le diagnostic final jusqu’en 2010. (ag)