Les médecins mettent en garde contre l'épidémie de Creutzfeldt-Jakob

Maladie de la vache folle: maladie mortelle de Creutzfeldt-Jakob

12/08/2014

Il y a quelques années à peine, on disait que le soi-disant „la maladie de la vache folle“ (ESB) a été presque vaincu en Europe. La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), probablement causée par la consommation de viande de bœuf contaminée par l'ESB, semble rester dangereuse. L'agent causal de la maladie mortelle prévaut toujours.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est toujours mortelle
Au début de la décennie, il a été rapporté que les experts supposent que le soi-disant „la maladie de la vache folle“ (ESB, encéphalopathie spongiforme bovine) est presque vaincu en Europe. Mais la forme humaine de la maladie de la vache folle, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, reste évidemment dangereuse. La soi-disant nouvelle variante de la maladie (vMCJ) se distingue de la maladie de Creutzfeldt-Jakob fortuite (sporadique). Dans la vMCJ, la dépression, l'anxiété, les délires et les hallucinations commencent généralement à se développer. Plus tard, il y aura de graves troubles du mouvement et une perte de capacité mentale (démence). La variante sporadique et la nouvelle variante de la maladie cérébrale sont toujours mortelles. Dans un article récent est consacré à „monde“ le sujet.

L'ESB peut être transmise à l'homme
Il y a environ deux décennies, l'ESB, la maladie qui a détruit le cerveau, est transmissible à l'homme. Les premiers jeunes hommes et femmes ont développé les symptômes de la nouvelle épidémie. Premières contributions scientifiques à la vCJK, suivies en 1995. „Pour les experts, il n’était pas surprenant que l’ESB puisse être transmise“, Professeur Inga Zerr de l'Université de „monde“ selon. „Cependant, personne ne pensait que les personnes touchées seraient beaucoup plus jeunes que les patients CJK avant.“ Les deux patients, à propos des neurologues britanniques de l'époque dans le magazine spécialisé „lancette“ avaient 16 et 18 ans. Le patient le plus récent aurait été âgé de douze ans au début. Les personnes atteintes de vMCJ meurent en moyenne avant leur 30e anniversaire. „La plage de fluctuation est cependant grande“, alors Zerr.

Espoir d'expiration de la vague de maladie
Dans le monde entier, 229 cas de la nouvelle variante ont été enregistrés au centre de surveillance CJK d'Édimbourg jusqu'en juin 2014, dont 177 au Royaume-Uni.. „En Allemagne, jusqu'à présent, pas un seul cas n'a été révélé“, Zerr a expliqué. Depuis le sommet de 2000, les chiffres ont diminué et l'espoir de voir la maladie se terminer. Cependant, le professeur Armin Giese de l'Université Ludwig-Maximilians-Universität München met en garde: „Le silence peut être trompeur.“ Selon le rapport, la moitié de la population pourrait encore faire face à une vague de maladies liées à la vMCJ. „C'est un scénario très réaliste“, trouve également Zerr. Le risque est purement théorique. Il n'y a pas de références directes jusqu'à présent. „Il se peut aussi que rien ne se passe“, alors le neurologue. „Et cette possibilité devient de plus en plus probable d'année en année.“

Molécule de protéine mal repliée responsable de la maladie
Creutzfeldt-Jakob est provoqué par une petite molécule de protéine mal pliée appelée prion. Si des prions mal formés atteignent le cerveau, par exemple après avoir consommé du bœuf contaminé par l'ESB, les conséquences peuvent être fatales. Comme ça „monde“ écrit, plie dans une sorte d'effet domino, les propres protéines du corps dans le mauvais repliement, qui à leur tour dégénèrent le tissu cérébral et font apparaître des structures perforées ressemblant à des éponges. Pour le risque de maladie propre, la place 129 des prions composés d'acides aminés est décisive. Jusqu'à présent, seuls les humains possédant deux gènes pour l'acide aminé méthionine à ce stade sont tombés malades. Un tel gène à double méthionine représente 40% de la population. Sur le risque de vCJK de dix pour cent, qui ont écrit une double instruction pour l'acide aminé valine dans le génome, rien n'est connu. Pour les 50 pour cent restants, qui ont chacun une plante pour la méthionine et une pour la valine, mais il y a de sombres indications.

Hormones de la glande pituitaire des cadavres
Par exemple, dans le cas de la maladie à prions Kuru, les personnes possédant deux gènes identiques sont d'abord tombées malades, puis celles ayant un matériel génétique mixte. Comme il était de coutume en Papouasie-Nouvelle-Guinée de manger de la viande de membres de tribus décédés, les prions mal repliés ont continué à se répandre et de plus en plus de personnes sont mortes jusqu'à ce que le cannibalisme soit interdit en 1954. Dans les cas de MCJ chez les personnes ayant reçu des hormones de croissance de la glande pituitaire de cadavres dans les années 1960 et 1990, une différence similaire a été mise en évidence. Dans les deux cas, la période d'incubation était deux fois plus longue pour les patients mixtes que pour les porteurs de deux gènes identiques. Dans la plupart des cas, vCJK suppose que la population de méthionine / méthionine est âgée d'environ 10 à 15 ans. „Mais ce n’est qu’une estimation, à partir du maximum de l’ESB“, alors Zerr, „Vous ne savez jamais quand la personne a été infectée.“ Pour la moitié de la population, la période d'incubation pourrait ainsi être comprise entre 20 et 30 ans. „Mais c’est un pur gimmick statistique.“

Sécurité seulement dans 20 ans
Cependant, beaucoup de gens portent des prions mal repliés sans être atteints de vMCJ. „Après les premiers cas, le Royaume-Uni a délibérément testé le niveau de population?“, alors Giese. L’examen de milliers d’échantillons tissulaires d’amandes et de caudaux prélevés de la chirurgie a révélé que „en moyenne une personne sur 2 000 porteurs de prions mal repliés“ est. Cependant, comme l'explique le chercheur sur les prions, le résultat ne signifie pas que la maladie va continuer à faire irruption chez toutes ces personnes.. „Il se peut que la quantité dans le corps reste faible et qu'ils ne tombent jamais malades.“ Bien qu'il soit clair que les nombreux porteurs risquent de transmettre des prions malades via des instruments chirurgicaux ou des dons de sang, jusqu'à présent, dans la base de données d'Edimbourg, seuls trois décès dus à la vCJK provenant de donneurs de sang sont enregistrés.. „Au pire, la maladie peut devenir endémique“, alors Zerr. Dans le meilleur des cas, rien ne se passe. „Ce n'est que dans 20 ans que vous pourrez affirmer que tout s'est bien passé..“

Pas de traitement et pas de test sanguin approuvé
Indépendamment de la maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob, 100 à 130 personnes continueront à en souffrir chaque année. La majorité des patients ont entre 60 et 70 ans. „Seulement trois à six personnes par an ont moins de 50 ans“, a expliqué Zerr. Il n'y a pas de remède contre la maladie et pas de test sanguin approuvé pour le diagnostic. „Pour les grandes entreprises pharmaceutiques, cela n’est pas intéressant à cause du petit nombre de cas“, alors Zerr. Les patients présentent initialement des symptômes tels que maux de tête, troubles de la mémoire, hallucinations, changements de personnalité, paralysie et démence. Dans la suite de la maladie conduit à de plus en plus d'erreurs et finalement à l'échec complet de toutes les fonctions cérébrales. Les personnes concernées restent dans la phase finale, qui peut durer longtemps, dans une sorte de rigidité sans possibilité de rester en contact avec l'environnement. „Ce qui reste est une coquille respiratoire et métabolique avec un cœur qui pompe“, alors Giese.

Maladie ralentie lors d'expérimentations animales
La MCJ sporadique entraîne la mort en moyenne dans les six mois, l'autre variante plus de deux fois plus longtemps. Même s'il n'y a pas de différences claires dans les symptômes, une distinction sûre est toujours possible. „VCJK a des modifications vésiculaires avec des dépôts typiques dans le cerveau“, Zerr a expliqué. Mais cela ne peut être vérifié qu'après la mort. „Au cours de sa vie, certains changements dans le thalamus peuvent être vus comme un signal lumineux dans le spin nucléaire.“ Même si un test sanguin sur CJK fonctionne déjà comme procédure de test, il y a encore trop de résultats positifs, c'est-à-dire une attaque sans agent pathogène. Même après une thérapie continue d'être étudié. Voici l'ingrédient actif „anle138b“, qui intervient dans le processus de repliement, selon Giese, porteur d'espoir. Au moins dans les expériences sur les animaux, la maladie a été ralentie. Les essais cliniques sur les premiers patients doivent commencer l'année prochaine. Toutes les approches thérapeutiques précédentes ont en commun qu'elles ne bénéficient que d'une intervention très précoce. „Les cellules nerveuses perdues sont perdues“, dit Giese. Zerr a ajouté qu'un intéressant et important „En plus des connaissances“ Les recherches de CJK suggèrent que des processus similaires dans le cerveau pourraient également jouer un rôle dans les maladies de Parkinson et d'Alzheimer. „Nous n’aurions pas reconnu que sans une recherche intensive sur les prions.“ (Ad)