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La crinière de l'enfant peut difficilement être apprivoisée D'où vient le syndrome de Struwwelpeter
Pour certains enfants, les cheveux décomposés ne peuvent pas être peignés malgré tous les efforts. Les chercheurs ont maintenant découvert que certains gènes sont responsables du syndrome de Struwwelpeter. Cependant, les scientifiques n'ont pas de solution au problème.
Syndrome des cheveux incassables
Bien que de nombreux parents sachent que les enfants ne sont souvent pas faciles à coiffer, même les nœuds les plus obstinés peuvent être résolus avec beaucoup de patience et des nerfs solides. Parfois, le pinceau n'a aucune chance. En allemand, ce phénomène est appelé "syndrome des poils non tissés" ou "syndrome de Struwwelpeter". Presque rien n'était connu sur les causes - probablement parce qu'il n'y a que très peu de cas.
Certains enfants ne peuvent être coiffés qu'avec beaucoup de patience et de forts nerfs. Chez les enfants atteints du "syndrome de Struwwelpeter", la brosse n'a aucune chance. Les chercheurs ont découvert qu'il existe certains gènes derrière cette anomalie capillaire. (Image: bonzodog / fotolia.com) Les symptômes les plus prononcés dans l'enfance
Des chercheurs des universités de Bonn et de Toulouse ont maintenant identifié des mutations dans trois gènes responsables de cela. Au total, des scientifiques de huit pays ont participé aux travaux. Les résultats ont maintenant été publiés dans la revue "American Journal of Human Genetics".
Comme le dit l'Université de Bonn dans une déclaration, les victimes ont "des poils principaux extrêmement crépus, secs et surtout blonds, avec une brillance caractéristique, qui résistent avec succès à tout effort pour les apprivoiser. Ces symptômes sont plus prononcés dans l’enfance, puis disparaissent avec le temps. "À l’âge adulte, les cheveux peuvent généralement être plus ou moins normaux selon les experts..
Environ 100 cas documentés dans le monde entier
Dans la littérature, le "syndrome de Struwwelpeter" a été décrit pour la première fois en 1973; maintenant, plus de cent cas dans le monde ont été documentés. "Mais nous supposons qu'il y a beaucoup plus de personnes touchées", explique le professeur Dr. med. Regina Betz de l'Institut de génétique humaine de l'Université de Bonn.
"Toute personne souffrant de poils qui ne peuvent pas être peignés ne cherche donc pas nécessairement un médecin ou une clinique." Cependant, il est bien connu que l'anomalie est fréquente dans certaines familles - elle semble donc avoir des causes génétiques..
Mutations dans trois déclencheurs héréditaires
Il y a quelques années, le généticien humain de Bonn a d'abord entendu parler d'une famille avec deux enfants touchés par un collègue britannique lors d'un congrès. "Grâce aux contacts avec des collègues du monde entier, nous avons pu retrouver neuf autres enfants", a déclaré le professeur Betz..
Par la suite, les scientifiques ont séquencé tous les gènes des personnes touchées et, comparés à de grandes bases de données, ils ont découvert des mutations dans trois gènes impliqués dans la formation des cheveux. Les gènes avec les abréviations PADI3, TGM3 et TCHH sont cruciaux pour le développement du syndrome. Les deux premiers gènes contiennent des instructions pour la construction des enzymes, dans le troisième / TCHH, les instructions pour une protéine importante de la tige pilaire..
Protéines de grande importance pour des cheveux en bonne santé
"Dans les cheveux sains, les protéines TCHH sont réticulées par des filaments de corne extrêmement fins, responsables de la forme et de la structure du cheveu", expliquent les chercheurs. Les deux autres gènes trouvés sont également importants ici. "Le PADI3 modifie la protéine TCHH de la tige pilaire afin que les filaments de corne puissent s'y fixer" et "l'enzyme TGM3 crée alors le lien réel", explique le premier auteur, le Dr Dr. Fitnat Buket Basmanav Ünalan.
Pourquoi il arrive parfois à des perturbations
Selon les chercheurs, des perturbations dans un seul des composants ont des effets fondamentaux sur la structure et la stabilité des cheveux. Ainsi, ils ont découvert que des souris présentant des gènes PADI3 ou TGM3 défectueux développent des anomalies caractéristique de la robe qui sont très similaires à celles du Struwwelpeter humain..
"Grâce aux mutations découvertes, on peut en apprendre beaucoup sur les mécanismes impliqués dans la formation de cheveux sains et sur la raison pour laquelle il en résulte parfois des perturbations", a déclaré la professeure Regina Betz. "Dans le même temps, nous pouvons maintenant sécuriser le diagnostic clinique de" cheveux non tissés "avec des méthodes de génétique moléculaire."
Anomalies capillaires avec comorbidités graves
Le dernier point est une bonne nouvelle pour les personnes atteintes de troubles capillaires, car certaines anomalies capillaires sont associées à de graves comorbidités, qui se manifestent parfois plus tard..
Le syndrome de Struwwelpeter, cependant, survient généralement de manière isolée sans autre problème de santé. Selon Betz, les cheveux unkämmbaren sont gênants et constituent peut-être aussi un fardeau psychologique. "Sinon, les personnes touchées n'ont pas à s'inquiéter." (Ad)