Démence chez l'enfant Même les enfants peuvent développer une démence

Le pharmacologue Christian Grimm prépare actuellement une nouvelle étude sur les causes de la démence chez l'enfant. Il vient de recevoir le prix de recherche NCL. Il s’agit de lipofuscinose cérébrale neuronale héréditaire, qui est actuellement incurable.

Une maladie mortelle
Sous cette forme, les organites cellulaires ne fonctionnent pas comme ils le devraient. Les dommages causés à diverses protéines de ces lysosomes sont à l’origine de plusieurs variantes de la maladie, mais jusqu’à présent, les chercheurs en savaient peu sur le mode d’action de ces protéines..

Même les enfants peuvent souffrir de démence. Image: Brian Jackson - fotolia

Cécité, épilepsie et délabrement
Les cellules nerveuses des personnes touchées meurent, elles perdent la vue et deviennent aveugles, elles souffrent de troubles de la conscience, le système musculo-squelettique cesse de fonctionner, elles se contractent de manière incontrôlable et meurent inévitablement jusqu'à présent, car les fonctions qui maintiennent l'organisme sont défaillantes. La mortalité accrue due à l'épilepsie n'est qu'une des raisons pour lesquelles ces enfants meurent prématurément.

La protéine CLN3
Grimm tente maintenant de décoder la protéine CLN3. Cette protéine est responsable de la maladie qui débute à l’école primaire et tue les cellules nerveuses. À la fin, le patient meurt. CLN3 se produit dans les lysosomes qui dégradent les biomolécules. Grimm soupçonne CLN3 d’être un canal essentiel pour les ions et le calcium. Il examine maintenant ces fonctions avec la méthode dite du patch-clamp.

La technique du patch-clamp
Patch-Clamp permet d'observer le comportement électrique des protéines CLN3. Les scientifiques aspirent une partie de la membrane avec une micropipette, enfilent une microélectrode et envoient du courant dans les canaux ioniques. Cela vous montrera si le canal est utilisé ou non.

Grimm veut montrer si CLN3 est un canal ionique et également reconnaître les molécules qui activent CLN3. Pour cela, les chercheurs ont également besoin d’un dépistage systématique..

Nouveaux agents thérapeutiques
CLN3 est souvent absent chez les personnes touchées. Grimm veut donc trouver des substances pouvant remplacer la protéine. Certaines substances ont déjà découvert les scientifiques qui sont éligibles. (Dr. Utz Anhalt)