Maladie d'Alzheimer et démence Les dépôts de protéines dans les cellules nerveuses sont dommageables

Les chercheurs décryptent les effets nocifs des agrégats de protéines sur les cellules nerveuses
Les dépôts de protéines sont liés à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Huntington, mais le mécanisme d'action exact des agrégats de protéines n'a pas encore été déterminé. Des scientifiques de l'institut de biochimie Max Planck de Martinsried et de l'université de la Ruhr à Bochum (RUB) ont découvert dans une étude récente comment les agglutinations protéiques agissent sur les cellules nerveuses.

"Les amas de protéines, tels que ceux qui apparaissent dans la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Huntington, sont particulièrement nocifs s'ils se produisent dans le cytoplasme", indique le RUB des résultats de l'étude actuelle. Si la protéine se déposait dans les noyaux des cellules, cela serait beaucoup moins dangereux pour les cellules nerveuses. Les résultats ont été recherchés par le professeur Dr. Ulrich Hartl et Dr. med. Mark Hipp de l'Institut de biochimie Max Planck et professeur Konstanze Winklhofer et Prof. Dr. med. Jörg Tatzelt de l'Institut de biochimie et de pathobiochimie du RUB publié dans la revue "Science".

Les dépôts de protéines peuvent endommager les cellules nerveuses et provoquer des maladies neurodégénératives. (Image: Juan Gärtner / fotolia.com)

Les agrégats de protéines dans le cytoplasme sont particulièrement nocifs
Les agrégats de protéines sont suspectés depuis longtemps comme causes possibles de la mort des cellules nerveuses dans les maladies neurodégénératives. Cependant, on ne savait pas comment ils endommageaient les cellules. La nouvelle étude dirigée par le Prof. dr. Hartl et dr. Hipp a maintenant montré que les agrégats de protéines présents dans le cytoplasme endommagent les cellules. Les scientifiques ont étudié dans des cultures cellulaires l'effet de la huntingtine, une protéine responsable de la maladie de Huntington et agglutinée dans les cellules nerveuses. Dans la masse, les chercheurs ont pu détecter, entre autres composants de la machinerie de transport cellulaire, qui ne fonctionnait donc pas correctement, rapporte le RUB. Les conséquences pour les cellules sont fatales. Si les instructions de construction des protéines, l'ARN, ne peuvent plus être transférées du noyau de la cellule au cytoplasme par la voie de transport habituelle, la production de protéines vitales y est altérée et la cellule meurt, selon l'Université.

Routes de transport importantes perturbées
Les scientifiques ont découvert dans leurs investigations que les agrégats de protéines du cytoplasme étaient plus toxiques pour les cellules nerveuses que les agrégats du noyau cellulaire. Cela est dû au fait qu’ils se mêlent à d’autres voies de transport importantes dans la cellule. Avec leurs propriétés collantes, les protéines vitales leur collent et la cellule meurt. Pourquoi les agrégats dans le noyau de la cellule n'ont-ils pas un effet tout aussi nocif? Cela reste incertain et doit être étudié dans le cadre d'études ultérieures, indiquent les chercheurs. (Fp)