Myélome multiple / plasmocytome - Causes, symptômes et traitement

Myélome multiple et plasmocytome: cancer des cellules plasmatiques

Le myélome multiple, également appelé maladie de Kahler, est une maladie tumorale maligne résultant de la dégénérescence d'un plasmocyte unique. Leurs clones se propagent dans la moelle osseuse, raison pour laquelle la maladie est également appelée cancer de la moelle osseuse. Les caractéristiques individuelles sont très différentes, l’apparition d’une seule tumeur représentant la forme particulière des Plasmozytomes. Les connaissances médicales avancées ont conduit à une variété de nouvelles options de traitement et à un meilleur pronostic. Néanmoins, la maladie est considérée comme incurable.

contenu

• Myélome multiple et plasmocytome: cancer des cellules plasmatiques
• Un bref aperçu
• définition
• symptômes
• les causes
• diagnostic
• traitement
• Traitement naturopathique
• Etat actuel de la recherche

Un bref aperçu

La vue d'ensemble suivante résume les faits les plus importants concernant le tableau clinique complexe du myélome multiple ou du plasmocytome. L'article suivant fournit également des informations détaillées et à jour sur la maladie..

• définitionLe myélome multiple ou plasmocytome est un cancer malin du groupe des lymphomes non hodgkiniens de bas grade. À partir d'un seul plasmocyte dégénéré, il se produit une prolifération incontrôlée de ces cellules qui s'infiltrent dans la moelle osseuse. Typiquement, de nombreux foyers tumoraux se propagent à différents endroits. Rarement, une seule tumeur se développe, on parle alors de plasmocytome..
• symptômes: Les plaintes ne se produisent pas toujours (au début de la maladie). Fréquemment, des symptômes généraux non spécifiques tels que douleurs osseuses, fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes apparaissent. En raison des cellules plasmatiques atteintes, des symptômes typiques d'anémie, une susceptibilité accrue aux infections, une urine moussante (protéinurie de Bence-Jones) et des saignements inhabituels se produisent souvent. Des conséquences plus graves et des complications sont possibles.
• les causes: Les causes de la maladie sont inconnues. Il existe un certain composant héréditaire, mais les processus propres à l'organisme et les influences environnementales potentiellement dommageables jouent également un rôle dans le développement du cancer..
• diagnostic: Il arrive assez souvent qu’il s’agisse d’un manque de symptômes ou de symptômes non spécifiques, ainsi que de résultats anormaux lors des tests sanguins et urinaires. Cependant, des procédures de diagnostic spéciales sont nécessaires pour établir un diagnostic précis. Cela comprend la détection précise des protéines des chaînes légères dans le sérum et l’urine, la biopsie de la moelle osseuse et l’imagerie diagnostique..
• traitement: La maladie est considérée comme incurable, mais les progrès de la médecine ont considérablement amélioré le pronostic et les options de traitement. Les concepts de traitement actuels proposent essentiellement une chimiothérapie comprenant des substances dites "nouvelles", des thérapies à dose élevée avec greffe de cellules souches et des radiations..
• Traitement naturopathique: Les thérapies alternatives offrent de nombreuses possibilités de traitement anticancéreux, dans lesquelles le psychisme et les défenses sont renforcés, les processus métaboliques régulés et les concomitants diminués. Le traitement du gui est utilisé pour améliorer la tolérance des chimiothérapies.
• Etat actuel de la recherche: Le tableau clinique du myélome multiple est au centre de nombreuses activités de recherche. En particulier, les développements de ces dernières années donnent aux personnes affectées par les nouveaux médicaments l’espoir de meilleures options de traitement et de pronostics.

Le myélome multiple provoque une prolifération incontrôlée de plasmocytes dégénérés dans la moelle osseuse. (Image: Giovanni Cancemi / fotolia.com)

définition

Le myélome multiple ou plasmocytome est un cancer malin du groupe des lymphomes non hodgkiniens de bas grade (maladies malignes du système lymphatique). Sont concernés ici les lymphocytes B, qui appartiennent au groupe de cellules de leucocytes (globules blancs), ou résultant d'autres cellules plasmatiques de différenciation cellulaire. Les lymphomes de bas grade (indolents) sont de nature chronique et se développent relativement lentement. En règle générale, la maladie n'est pas curable, mais traitable.

À partir d'un seul plasmocyte dégénéré (cellule de myélome) dans la moelle osseuse, des proliférations incontrôlées de plasmocytes identiques (clones) se produisent. Celles-ci produisent des corps immuns (immunoglobulines) inutilisables, à la fois monoclonaux et inutilisables, également connus sous le terme de "paraprotéines". Cela conduit à un système immunitaire affaibli et des cellules hématopoïétiques saines peuvent être déplacées dans la moelle osseuse. Anémie, réduction du nombre de plaquettes et augmentation de la perte osseuse (ostéolyse) sont d'autres conséquences possibles..

La maladie est plutôt rare, mais est l’un des cancers des os et des os les plus répandus dans les pays industrialisés occidentaux. La plupart des diagnostics sont faits à un âge avancé (70 ans) et les hommes présentent un risque de maladie plus élevé (3: 2). Le taux croissant de diagnostics au cours des dernières décennies est attribué à divers facteurs.

Les cellules de myélome dans la moelle osseuse affectent la formation du sang et les fonctions vitales des composants sanguins individuels. (Image: xtaska / fotolia.com)

histoire

La première description de la maladie remonte aux médecins anglais William Macintyre (1792-1857) et Henry Bence Jones (1813-1873), qui ont examiné le premier cas connu de Thomas Alexander McBean. Pour la première fois, Bence Jones a pu détecter des protéines inhabituelles dans l'urine du patient, connues désormais sous le nom de protéines de Bence-Jones. Si de nos jours on découvre ces protéines dites à chaîne légère (protéinurie de Bence-Jones), cela indique une multiplication maligne des lymphocytes B et donc souvent un myélome multiple..

En 1873, le chirurgien russe Dr. J. von Rustizky décrit le concept de myélome multiple et décrit ainsi la présence de multiples lésions plasmocytaires dans l'os. En outre, d'autres médecins ont décrit des symptômes très similaires, dont certains noms désignent des noms synonymes de la même maladie. Par exemple, l'interniste autrichien Otto Kahler a publié en 1889 une description clinique détaillée du myélome multiple sous le nom de "maladie de Kahler". Huppert, Bozzolo, Ramón et Cajal, Wright et Weber se sont aussi fait connaître par leurs premières recherches sur les symptômes de cette maladie..

Synonymes et terminologie

Les termes myélome multiple et plasmocytome sont souvent utilisés de manière interchangeable, mais font référence à deux tableaux cliniques différents. Basés sur la dégénérescence d'un plasmocyte unique, leurs clones se multiplient et se propagent dans la moelle osseuse. De nombreux foyers tumoraux se propagent de manière diffuse (myélome multiple). D'autre part, s'il n'y a qu'un seul domaine focal, il s'agit de la forme spéciale et rare du plasmocytome dit (solitaire). La maladie de Kahler (maladie de Kahler) après Otto Kahler et la maladie de Huppert après Karl Hugo Huppert sont d'autres synonymes moins courants..

Le myélome multiple se distingue du tableau clinique par des conditions précliniques, telles que le myélome multiple asymptomatique (couvant) et la gammapathie monoclonale de signification floue, qui est une affection bénigne. Des chevauchements relativement importants existent également avec le lymphome Lymphoplasmozytischem, qui est à la base de la macroglobulinémie de Waldenström (Morbus Waldenström)..

Les modifications pathologiques des lymphocytes B et des plasmocytes peuvent provoquer différentes maladies. Un myélome multiple avec un seul foyer de tumeur est un plasmocytome. (Image: fancytapis / fotolia.com)

symptômes

Les premières plaintes sont souvent peu spécifiques et variées. Il arrive souvent que les personnes atteintes ne souffrent pas de symptômes et qu’elles soient au moment du diagnostic. Les symptômes généraux, qui peuvent même survenir aux premiers stades de la maladie, incluent principalement des douleurs osseuses (dos, côtes, hanches, extrémités) et ce qu'on appelle les symptômes B: fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes..

La douleur osseuse est généralement causée par l'infestation et la propagation croissante des cellules tumorales, provoquée par une irritation des nerfs et la pression exercée sur les nerfs environnants. Même les (petites) fractures spontanées, qui peuvent être causées par une dissolution de la substance osseuse (ostéolyse), provoquent des douleurs.

L'infiltration de la moelle osseuse et la production excessive de plasmocytes monoclonaux et de paraprotéines peuvent causer une gêne supplémentaire au cours de l'évolution de la maladie. Pour un myélome multiple, les signes caractéristiques sont les suivants:

• Symptômes d'anémie tels que fatigue chronique, essoufflement pendant l'exercice, maux de tête, irritabilité et pâleur.
• Une susceptibilité accrue aux infections (en particulier les infections des voies urinaires), en raison du manque de globules blancs sains (leucopénie) et d'anticorps fonctionnels.
• Une urine moussante, signe de la protéinurie de Bence-Jones et de l'augmentation de l'excrétion des protéines de la chaîne légère.
• Saignements inhabituels (saignements de nez, saignements menstruels abondants) et une tendance aux taches bleues (hématome) en raison de troubles de la formation du sang (manque de plaquettes).

Une douleur osseuse non spécifique peut être un premier signe de cancer de la moelle osseuse. (Image: Vasyl / fotolia.com)

Au stade avancé de la maladie, la fonction des reins peut être altérée par la quantité de protéines produite et le relargage excessif du calcium au cours de l'ostéolyse (hypercalcémie)..

Le syndrome d'hyperviscosité fait partie des complications assez rares. La teneur élevée en protéines réduit la fluidité du sang, ce qui peut provoquer des vertiges, une angine de poitrine, une thrombose ou d'autres conséquences graves. Lorsque les protéines des chaînes légères se lient à d'autres protéines, des protéines amyloïdes peuvent se former, ce qui, dans de rares cas, peut provoquer une amylose AL liée au myélome (amyloïdose à chaîne légère). Les dépôts de protéines dans divers tissus et organes (en particulier les reins, le cœur, le tube digestif, le foie et les nerfs) peuvent altérer gravement leur fonction..

les causes

Les causes restent largement inconnues, notamment parce que le myélome multiple présente des caractéristiques génétiques et cliniques très hétérogènes. Une variété de différentes anomalies chromosomiques découvertes jusqu'à présent dans le contexte de la maladie semblent affecter de manière significative l'évolution de la maladie. Il existe un certain composant héréditaire, mais ce n'est pas une maladie héréditaire.

Dans le développement et la propagation du myélome multiple, les processus propres à l'organisme, tels que la croissance et la différenciation des cellules, les interactions des cellules et le système immunitaire jouent un rôle crucial..

En outre, on s’interroge sur la question de savoir si divers facteurs environnementaux nocifs et potentiellement cancérogènes, tels que les radiations ou les pesticides, favorisent le développement du myélome multiple..

diagnostic

Plusieurs mois s'écoulent souvent entre les premiers symptômes de la maladie et le diagnostic. Chez environ 20% des personnes touchées, des analyses de sang et d'urine ont également été trouvées pour déterminer la maladie. Par exemple, un taux très élevé de sédimentation des érythrocytes ou un taux élevé de protéines dans le sang ou l'urine sont les premières indications de la présence d'un myélome multiple. Les personnes souffrant de douleurs osseuses peuvent également être une indication possible. Dans tous les cas, outre des antécédents détaillés et un examen physique, des procédures de diagnostic spéciales doivent être effectuées..

La détection des protéines des chaînes légères dans le sérum sanguin et dans l'urine fournit une information importante sur la maladie et conduit souvent à une découverte fortuite. (Image: Elnur / fotolia.com)

Tests de laboratoire sur des échantillons de sang et d'urine

Après une large analyse de sang, l’électrophorèse protéique du sérum et de l’urine constitue la première méthode de dépistage pour la détection d’une protéine monoclonale. D'autres tests sont suivis de la détermination précise du type de protéine (électrophorèse par immuno-fixation) et de la mesure des chaînes légères libres dans le sérum. L'urine (collecte d'urine de 24 heures) doit toujours être examinée, car les protéines de la chaîne légère sont excrétées avec une fonction rénale intacte et sont donc indétectables dans le sérum. La distinction précise entre les formes précurseurs et les formes de myélome multiple est importante dans le diagnostic..

Examen de la moelle osseuse

Une biopsie de la moelle osseuse est un élément important des diagnostics ultérieurs. En règle générale, un échantillon de la moelle osseuse provient de la crête iliaque postérieure, qui est ensuite utilisée pour les examens histologiques. Dans ce cas, les cellules cancéreuses altérées peuvent être détectées, ainsi que les schémas d'infiltration (diffuse ou nodulaire) et le degré d'infiltration..

Examens radiologiques

Les procédures d'imagerie sont utilisées dans le diagnostic initial ainsi que dans les enquêtes sur l'évolution de la maladie. Tout d'abord, des radiographies conventionnelles sont prises, avec une atteinte pathologique du myélome multiple principalement visible sur le crâne et la colonne vertébrale. Les radiographies montrent ensuite une ostéolyse en nid d'abeille et en forme d'œuf. Une découverte de plusieurs ostéolyses dans la voûte crânienne, également appelée crânes de fusil de chasse. Si l'image de l'ostéoporose est claire, il s'agit d'une infiltration diffuse. Il est impossible de distinguer radiologiquement cette dernière de l’ostéoporose liée à l’âge.

La tomographie assistée par ordinateur est également utilisée afin de pouvoir détecter, avant tout, des résolutions osseuses peu prononcées. L'imagerie par résonance magnétique est principalement utilisée pour l'évaluation des tumeurs dans la région de la colonne vertébrale et à l'extérieur de l'os (extra-osseux).

La radiographie montre des ostéolyses typiques et d'autres types de lésions osseuses. (Image: RFBSIP / fotolia.com)

On ne parle de myélome multiple (symptomatique) au sens véritable que si plus de 10% de plasmocytes monoclonaux ont été trouvés dans la moelle osseuse et selon les critères du CRAB de l'International Myeloma Working Group (IMWG), au moins une lésion d'un organe secondaire ou une preuve en conséquence. critères SLiM étendus. Les critères CRAB incluent l'hypercalcémie, l'insuffisance rénale, l'anémie et la dissolution osseuse, tandis que les critères SLiM concernent le rapport des protéines de la chaîne légère ainsi que la quantité de plasmocytes dans la moelle osseuse et leur accumulation apparente en imagerie par résonance magnétique..

Les critères les plus importants pour un plasmocytome sont la détection de moins de dix pour cent de plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse et un foyer de maladie radiologiquement détectable, accompagnés d'un manque simultané de protéines modifiées dans le sérum sanguin et l'urine..

traitement

Auparavant, la nécessité d'un traitement après la mise en scène de Durie et Salmon était déterminée. Selon des informations médicales récentes, la nécessité d'un traitement (immédiat) après le diagnostic est déterminée à l'aide des critères de l'IMWG..

La maladie est considérée comme incurable, mais ces dernières années, de grands progrès médicaux ont considérablement amélioré le pronostic et les options de traitement. Le but de chaque traitement est la stabilisation des patients, l’atténuation des symptômes et la prolongation de la vie par une possible rémission durable (repoussant la maladie)..

Aujourd'hui, différentes méthodes et substances sont disponibles pour le traitement. En fonction du cas, il est décidé individuellement quelles mesures thérapeutiques sont appropriées. L'âge, l'état de santé général, l'expression des plaintes correspondantes et divers facteurs de risque sont pris en compte dans la prise de décision..

Les concepts de traitement possibles comprennent essentiellement la chimiothérapie, y compris les "nouvelles substances", les thérapies à dose élevée avec greffe de cellules souches et la radiothérapie..

La plupart des patients reçoivent une chimiothérapie, souvent complétée par l'ajout de nouvelles substances et d'autres formes de thérapie (thérapie par cellules souches). (Image: RFBSIP / fotolia.com)

Les chimiothérapies sont destinées à détruire les cellules de myélome et ainsi à supprimer la maladie dans tout le corps (par voie générale). Certains médicaments cytostatiques, appelés agents alkylants (par exemple, le melphalan), se sont révélés particulièrement efficaces. Grâce à une dose très élevée d'agents chimiothérapeutiques, une rémission complète pourrait déjà être obtenue dans de nombreux cas. Cependant, toute chimiothérapie peut entraîner des effets indésirables et une thérapie à haute dose conduit généralement à une insuffisance médullaire grave. Pour contrer cette blessure, la chimiothérapie à haute dose est souvent associée à l'administration de facteurs de croissance ou à la greffe de cellules souches. Pour cela, les cellules du corps (autologues) ou les cellules souches d'un donneur (allogénique) sont remises en question..

En principe, l'irradiation ne peut être effectuée que sur certaines régions du corps (locales). Avec l'aide des radiations, les cellules dégénérées perdent leur capacité à se diviser pour arrêter la croissance tumorale. La radiothérapie est principalement utilisée pour le traitement de la douleur osseuse.

De nouvelles substances peuvent être utilisées dans certaines conditions, soit en association avec d’autres traitements, soit en tant que traitement alternatif. Ces médicaments comprennent des substances dites modulatrices immunitaires (thalidomide, pomalidomide, lénalidomide), des inhibiteurs du protéasome et de l'histone désacétylase (bortézomib et panobinostat) et les anticorps, l'élotuzumab et le daratumumab. De plus, l'interféron et les bisphosphonates sont également utilisés. Tous les nouveaux médicaments n'ont pas été testés suffisamment pour leur effet et n'ont donc pas encore été officiellement approuvés..

Le traitement des symptômes concomitants peut être important en thérapie et doit être clarifié individuellement avec le médecin traitant.

Traitement naturopathique

Renforcer les capacités d'auto-guérison du corps peut avoir une influence positive sur l'évolution de la maladie et réduire les effets secondaires de la chimiothérapie. De nombreuses méthodes du domaine de la naturopathie peuvent être utilisées.

Dans une thérapie anticancéreuse biologique concomitante, diverses procédures et remèdes naturels sont combinés pour obtenir un renforcement de la psyché et du corps, une régulation du métabolisme et une activation de la défense. Il a été prouvé que la thérapie au gui améliorait la résistance du corps et la qualité de vie en général, ainsi que la réduction spécifique de la fatigue, des nausées et des états dépressifs (effets secondaires de la chimiothérapie). En outre, un traitement naturopathique supplémentaire pour le contrôle des infections, par exemple au moyen de thérapies microbiologiques, sera envisagé..

La liste de tous les remèdes naturels possibles pour le traitement d'appoint du cancer, même dans le cas d'un myélome multiple ou d'un plasmocytome, est longue et doit être discutée individuellement avec des experts.

Un succès thérapeutique surprenant pouvait auparavant être attribué au curcuma, une plante au gingembre. En médecine orientale, la matière active, la curcumine, provient de la plante de curcuma (Curcuma Longa) pendant longtemps comme antioxydant, antiseptique et anti-inflammatoire. En général, le curcuma est sain et souvent curatif. Cela a été confirmé par de nombreuses études scientifiques. Aujourd'hui, selon un rapport de cas publié en avril 2017 dans le British Medical Journal, le curcumin, un médicament qui présente un fort potentiel de rémission du myélome multiple.

Les remèdes naturels peuvent aider au traitement du cancer. Nouvel espoir dans un myélome multiple est mis dans l'action du curcuma (curcumine). (Image: Madeleine Steinbach / fotolia.com)

Etat actuel de la recherche

Le tableau clinique du myélome multiple fait l’objet de nombreuses recherches internationales. Il existe également plusieurs groupes d’étude et réseaux de compétences en Allemagne, qui orientent la recherche sur de nouvelles formes de thérapie et de procédures de diagnostic et permettent la recherche fondamentale. Ainsi, en particulier ces dernières années, le pronostic des personnes affectées a été considérablement amélioré par de nouveaux médicaments et options de traitement..

Des chercheurs ont récemment réalisé une percée qui laisse un message d'espoir aux personnes atteintes: ce médicament tue les cellules cancéreuses sans effets secondaires. Comme le rapportait la Pharmazeutische Zeitung, une approbation progressive (complète) des nouveaux médicaments est attendue dans les années à venir. (jvs, cs; mis à jour le 14.01.2019)

Informations complémentaires sur le spécialiste:
Société allemande du cancer - Myélome multiple
Myélome Allemagne eV.
Groupe de travail sur le myélome multiple
Groupe de myélome Rhin-Main
Ligne directrice sur le myélome multiple