Maladie de Paget - causes, symptômes et traitement

Ostéodystrophie déformante: maladie des os de Paget

Dans la maladie chronique du métabolisme osseux de la maladie de Paget (ostéodystrophie déformante), il se produit un remodelage osseux pathologiquement accru qui conduit à des os épaissis, déformés et cassants. Beaucoup de personnes atteintes restent longtemps sans symptômes, mais elles peuvent également ressentir une douleur osseuse perçante, ainsi que d'autres désagréments et séquelles graves. Souvent, le diagnostic est posé relativement tard, ce qui peut affecter le succès du traitement. En plus des analgésiques, le traitement de la maladie de Paget implique principalement l'administration de nouveaux bisphosphonates pour inhiber la résorption osseuse..

Remarque importante: le terme maladie de Paget est utilisé comme synonyme pour deux tableaux cliniques différents. L'une est une maladie de la glande mammaire féminine (carcinome de Paget) et l'autre est une affection des os, également appelée ostéodystrophie déformante ou ostite déformante. L'article suivant ne couvre que la maladie des os.

contenu

• Ostéodystrophie déformante: maladie des os de Paget
• Un bref aperçu
• définition
• Symptômes et séquelles possibles
• les causes
• diagnostic
• traitement
• Traitement naturopathique

Un bref aperçu

Outre les informations complètes sur la maladie osseuse, la maladie de Paget, ci-dessous, le résumé ci-dessous résume les faits essentiels de cette maladie relativement rarement diagnostiquée:

• définition: L'ostéodystrophie déformante est une maladie chronique du système squelettique qui perturbe le métabolisme osseux. Un remodelage osseux accru sur le plan pathologique conduit à un épaississement et à une déformation graduels des os affectés, qui ont également une résilience et une stabilité plus faibles.
• symptômes: La maladie est asymptomatique chez environ 90% des patients à long terme. Lorsque les symptômes commencent à apparaître, les premiers symptômes sont une douleur osseuse locale et profonde et éventuellement une autre douleur et un inconfort. Les déformations sont visibles et les processus pathologiques sont partiellement ressentis sous forme de chaleur à travers la peau..
• les causes: Les causes ne sont toujours pas claires. Les composants héréditaires liés à une infection virale inconnue sont discutés en tant que déclencheurs.
• diagnostic: Souvent, un diagnostic n'est pas tardif ou pas du tout possible. S'il existe déjà une présomption de maladie de Paget, un examen aux rayons X, une scintigraphie osseuse et une prise de sang sont utilisés pour mieux diagnostiquer la maladie..
• traitement: Pour le soulagement des symptômes et l'inhibition du remodelage osseux, des thérapies médicamenteuses à base de bisphosphonates et de calcitonines sont utilisées. En outre, des analgésiques ou, dans les cas graves, des interventions chirurgicales peuvent également être envisagés. En règle générale, le traitement est complété par des apports en vitamine D et en calcium, ainsi qu’en physiothérapie..

La maladie chronique du squelette La maladie de Paget peut entraîner des déformations osseuses graduelles. (Image: ylivdesign / fotolia.com)

définition

Le terme ostéodystrophie déformante (ou ostéite déformante) signifie "déformation des os", ce qui donne déjà un aperçu approximatif du tableau clinique. Les termes synonymes de maladie de Paget, maladie de Paget ou syndrome de Paget font référence au premier chirurgien et pathologiste décrit qui s'appelle James Paget, originaire d'Angleterre, où la maladie se produit le plus souvent. Le premier descripteur a fait référence à une taille de chapeau croissante comme étant la première indication au 19ème siècle.

De nos jours, la maladie de Paget est définie comme une maladie chronique du système squelettique qui implique un métabolisme osseux perturbé et se produit dans un ou plusieurs domaines. Les changements pathologiques nécessitent un remodelage osseux non organisé et un épaississement et une déformation graduels des os affectés. En outre, il en résulte une plus faible résilience et stabilité de la structure osseuse altérée.

La maladie ne survient généralement que chez les personnes âgées, en particulier après 40 ans ou après 55 ans. La plupart des cas se trouvent dans le nord de l'Europe (surtout en Angleterre et en Scandinavie). En revanche, l’ostéodystrophie déformante est très rare en Asie et en Afrique. Dans l’ensemble, les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. En général, la maladie est l’une des rares ostéopathies (modifications osseuses anormales). Cependant, un nombre élevé de cas non signalés est suspecté.

Symptômes et séquelles possibles

Chez environ 90% des patients atteints de la maladie de Paget, on peut observer une évolution à long terme de la maladie sans symptômes. Pour les dix pour cent restants, les symptômes se développent progressivement.

Les premiers symptômes majeurs sont les douleurs osseuses locales, souvent ressenties comme des douleurs profondes. Parfois, les processus inflammatoires initiaux et les processus métaboliques pathologiquement accrus à travers la peau sous forme de chaleur sont perceptibles (surchauffe). La plupart des personnes touchées sont des os sévèrement touchés tels que le bassin, les os de la jambe, la colonne vertébrale, l'humérus et parfois aussi les os de la mâchoire. Mais aussi sur le crâne, la maladie se manifeste fréquemment.

Les processus métaboliques perturbés de l'ostéodystrophie déformante provoquent un remodelage osseux qui, semblable à l'ostéoporose, entraîne des os moins résilients et instables. (Image: crevis / fotolia.com)

La structure osseuse altérée et instable conduit souvent à des déformations (visibles), à des lésions osseuses douloureuses et éventuellement aussi à des fractures. En outre, l'arthrose peut se développer et provoquer des douleurs articulaires. En outre, le stress potentiel associé aux déformations peut provoquer des douleurs musculaires causées par des crampes musculaires ou un durcissement musculaire..

Si la distension des os provoque une pression excessive sur les nerfs, leurs fonctions peuvent être altérées dans les cas graves. Les plaintes secondaires peuvent inclure une sciatique, des maux de dos et des douleurs lombaires, par exemple dans la région de la colonne vertébrale. En cas d’atteinte crânienne, divers facteurs, tels que des troubles sensoriels ou sonores du son, même une perte d’audition (hypacousie), peuvent.

Le développement d'une tumeur maligne (cancer des os) est une complication rare (moins de 1%). Ces quelques cas sont généralement un ostéosarcome secondaire. De plus très rarement, il existe des surcharges cardiaques dues à une augmentation du flux sanguin.

Chez environ dix à quinze pour cent des patients, l’augmentation des besoins en calcium pour une formation accrue des os entraîne une hyperparathyroïdie secondaire (hyperparathyroïdie), une hypocalcémie (carence en calcium) et une hypercalcémie (excès de calcium). En présence d'hyperparathyroïdie, l'hormone parathyroïdienne (hormone parathyroïdienne) se forme de plus en plus pour réguler le taux de calcium dans le sang.

Lorsque les symptômes commencent à apparaître, il s’agit au début d’une douleur osseuse locale souvent profonde. (Image: sebra / fotolia.com)

les causes

L'apparition de la maladie n'est toujours pas claire. Jusqu'à présent, les experts en la matière ont réussi à identifier plusieurs mutations génétiques associées au développement et à l'activité de soi-disant ostéoclastes. Les ostéoclastes souvent gros et polynucléaires provoquent la résorption du tissu osseux et montrent une activité accrue chez les patients atteints de la maladie de Paget. La capacité des ostéoclastes peut être un multiple des dénommés ostéoblastes, lesquels sont à leur tour responsables de la formation du tissu osseux..

En outre, un examen attentif des os touchés suggère une infection virale. Ainsi, on pense qu’avec une certaine prédisposition génétique, un virus inconnu déclenche une activité ostéoclastique anormale, qui à son tour provoque des lésions osseuses spécifiques. Les preuves de cette théorie n'ont pas encore été fournies.

diagnostic

Si des membres déjà déformés sont trouvés (généralement asymétriques), la suspicion d'ostéodystrophie déformante est relativement rapide. Cependant, comme dans de nombreux cas, aucune plainte ou symptôme à long terme ne se produit et si un tableau clinique caractéristique fait défaut, il n’arrive souvent pas ou très tard, ni à une présomption ni à un diagnostic de maladie de Paget..

Afin de diagnostiquer une suspicion de maladie de Paget, les radiographies sont généralement prises en premier. Cette méthode d'imagerie permet une détection relativement précoce de la perte osseuse (ostéolyse). Des radiographies permettent également de détecter des résultats tels que des déformations ou un épaississement des os atteints ou de l'ostéoporose. La scintigraphie osseuse est une autre technique d'imagerie utilisée dans les diagnostics en médecine nucléaire, qui permet également de visualiser l'augmentation du remodelage osseux..

En cas de suspicion de maladie de Paget des os, des radiographies sont utilisées pour le diagnostic. (Image: Hanna / fotolia.com)

Dans la plupart des cas, un test sanguin est effectué pour confirmer le diagnostic dans lequel certaines enzymes (phosphatases alcalines) du sérum sont déterminées. Chez la majorité des patients atteints de la maladie de Paget qui ne sont pas encore sous traitement, on observe une augmentation des taux de ces enzymes. En outre, d'autres marqueurs peuvent indiquer une augmentation de la résorption osseuse, tels que le télopeptide C-terminal (CTX) dans le sérum ou des acides aminés libérés (hydroxyproline) dans l'urine..

Une biopsie osseuse peut être envisagée dans les cas douteux ou dans le cours d'une maladie compliquée avec suspicion d'ostéosarcome De plus, d'autres techniques d'investigation, telles que la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique, peuvent être indiquées pour certaines complications..

traitement

Pendant longtemps, la maladie a été considérée comme impossible à traiter ou seulement limitée. De nos jours, on attribue aux taux de succès relativement élevés des traitements personnalisés et avant tout des traitements précoces de retarder la progression de la maladie. Cependant, les déficits existants sont souvent irréversibles.

Le but de tout traitement est de soulager la douleur et les symptômes et, si possible, de réduire la perte osseuse et de prévenir les complications potentielles. Les caractéristiques individuelles respectives déterminent les priorités d'un concept de thérapie. Par exemple, l'objectif principal est de réduire la déformation des os lorsque des os soumis à des contraintes mécaniques sont affectés (par exemple, le bassin ou les jambes). D'autre part, si la colonne vertébrale ou le crâne est touché, le premier objectif peut être d'éviter d'éventuels dommages nerveux.

Dans le traitement, on utilise généralement un traitement médicamenteux, en particulier des bisphosphonates et des calcitonines. Ces médicaments sont conçus pour inhiber l'activité des ostéoclastes et la résorption osseuse qui en résulte. Le premier choix est généralement un bisphosphonate, tel que l'étidronate, le pamidronate ou le zolendronate. En cas d'intolérance ou de résistance à un bisphosphonate, on utilise souvent la calcitonine de saumon synthétique. Les nouveaux bisphosphonates (p. Ex. Le zolendronate) sont généralement plus efficaces et durent plus longtemps..

La thérapie médicamenteuse pour inhiber la perte osseuse est complétée par l'administration de calcium et de vitamine D. (Image: Maryna Olyak / fotolia.com)

Dans tous les cas, un traitement rapide et régulier est important. Certains bisphosphonates peuvent également être administrés par voie intraveineuse pour des effets à long terme (jusqu’à un an). Un suivi de cette thérapie est généralement effectué, comme dans le diagnostic, à l’aide d’un test sanguin. En déterminant les phosphatases alcalines, l’activité des ostéoclastes au cours de la maladie peut être estimée.

En cas de douleur existante, on utilise généralement des médicaments analgésiques et anti-inflammatoires tels que des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des médicaments similaires..

De nombreuses personnes touchées peuvent compléter une physiothérapie spécifique pour aider à lutter contre le stress résultant et à maintenir la mobilité globale. Pour le soulagement d'autres symptômes, d'autres traitements, tels qu'un massage à l'huile ou une électrothérapie, en particulier chez les personnes âgées touchées.

Cependant, les déficiences physiques peuvent être si importantes que la possibilité d’une intervention chirurgicale est envisagée. Les interventions chirurgicales possibles sont l'ostéotomie, dans laquelle des os sont sectionnés et nouvellement fixés, ou un remplacement d'os ou d'articulation par des endoprothèses..

En raison de l'augmentation des besoins en calcium pour le remodelage osseux accéléré et de la carence en calcium qui peut en résulter, il est souvent conseillé aux personnes affectées de prendre en supplément du calcium et de la vitamine D. La vitamine D (ou le prohormone cholécalciférol) agit sur le métabolisme du calcium et renforce les os.

En cas de maladies des os et de troubles associés, les massages à l'huile peuvent soulager et détendre. (Image: Racle Fotodesign / fotolia.com)

Traitement naturopathique

Dans le domaine de la médecine naturelle, l'homéopathie offre une variété d'agents efficaces pour diverses maladies des os. Aurum metallicum peut être utilisé en association avec la maladie de Paget et le symptôme de douleur osseuse profonde. Ce remède homéopathique est fabriqué à partir d'or précipité. Dans chaque cas, un avis médical et homéopathique bien fondé devrait être obtenu à l'avance. L'autotraitement n'est pas recommandé. (tf, cs; mis à jour le 22/11/2018)