Sarcome d'Ewing - causes, symptômes et chances de guérison

Cancer des os chez les enfants et les adolescents: sarcome d'Ewing

Les tumeurs osseuses malignes primitives, appelées sarcomes, représentent une forme rare de cancer. Certaines tumeurs agressives de ce type de cancer, le sarcome d'Ewing, surviennent principalement chez les enfants et les adolescents. Les symptômes sont souvent non spécifiques, rendant le diagnostic difficile. Si le sarcome d'Ewing et éventuellement les métastases sont détectés au moyen de techniques d'imagerie et d'une biopsie, une thérapie rapide conforme aux normes les plus récentes est essentielle à la survie. Les méthodes de traitement actuelles permettent d'améliorer le pronostic et les chances de guérison.

contenu

• Cancer des os chez les enfants et les adolescents: sarcome d'Ewing
• Un bref aperçu
• définition
• symptômes
• les causes
• diagnostic
• traitement
• Traitement naturopathique
• prévision
• Etat actuel de la recherche

Un bref aperçu

Les faits essentiels concernant le sarcome d'Ewing sont résumés dans l'aperçu suivant. Des informations détaillées sur cette maladie rare et grave peuvent être trouvées dans l'article suivant.

• définition: Le sarcome d'Ewing représente la deuxième forme la plus répandue de tumeurs osseuses malignes primitives rares rares chez les enfants et les adolescents. Ce terme recouvre diverses tumeurs agressives, hautement malignes et métastatiques qui proviennent de cellules primitives.
• symptômes: Les symptômes typiques ne sont pas spécifiques et se manifestent par une douleur et un gonflement de la région osseuse touchée. Le plus commun est l’origine de la maladie dans les os longs, mais tous les os peuvent être touchés. De plus, la tumeur a tendance à se métastaser. Si tel est le cas, les signes typiques du cancer apparaissent souvent.
• les causes: La formation de ces sarcomes n'est toujours pas claire. On pense que les cellules primitives présentant une certaine translocation chromosomique déclenchent la croissance tumorale. Dans la plupart des cas, la tumeur se forme dans le tissu osseux (en croissance), rarement dans les tissus mous.
• diagnostic: Le diagnostic implique l'utilisation de techniques d'imagerie qui, dans de nombreux cas, révèlent un Ewing sacral dû à des structures spécifiques. Dans tous les cas, le diagnostic doit être complété par une biopsie. Des investigations complémentaires permettent de rechercher d'éventuelles métastases et d'établir un diagnostic différentiel.
• traitement: La thérapie standard actuelle consiste en une chimiothérapie d'induction, une thérapie locale par chirurgie et / ou radiothérapie et une chimiothérapie adjuvante finale. Le traitement d'une tumeur récurrente est en principe plus difficile.
• prévisionSelon les statistiques, s’il n’ya actuellement qu’une tumeur locale sans métastases, une guérison à long terme chez environ 65% des personnes atteintes. Si des métastases se sont déjà formées ou si le cancer réapparaît après un traitement réussi, le pronostic se dégrade considérablement..
• Etat actuel de la recherche: Les découvertes récentes ont considérablement amélioré le pronostic et les chances de survie. La maladie grave continue de faire partie de nombreuses approches de recherche afin de pouvoir offrir aux patients des options de traitement toujours meilleures.

Si les enfants ou les adolescents ont un cancer des os malin, jusqu'à 15% des cas sont des sarcomes d'Ewing. (Image: Photographee.eu/fotolia.com)

définition

Les sarcomes sont des cancers malins rares pouvant avoir leur origine dans le tissu conjonctif et support (os, cartilage et tissu adipeux) ou dans le tissu musculaire. Le sarcome d'Ewing (également appelé sarcome d'Ewing) désigne une tumeur osseuse maligne primitive qui survient principalement chez les enfants et les adolescents. En plus de l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur osseuse la plus fréquente chez les jeunes. Dans environ dix à quinze pour cent de toutes les tumeurs osseuses malignes, un tel sarcome est diagnostiqué. La maladie se manifeste notamment entre dix et vingt ans, avec un pic entre douze et dix-sept ans. Moins fréquemment, la maladie survient chez les enfants plus jeunes, les nourrissons ou à l'âge adulte. La tendance est légèrement plus de garçons que de filles.

Selon les critères actuels de l'OMS (Organisation mondiale de la santé), parmi les sarcomes d'Ewing, différentes tumeurs sont résumées, classées à l'origine séparément. Le terme englobe donc tous les sarcomes décrits jusqu'à présent du groupe des tumeurs d'Ewing, les tumeurs Askin de la paroi thoracique, le sarcome d'Ewing atypique et toutes les formes de tumeurs neuroectodermiques périphériques malignes (PNET ou MPNET). Les sarcomes d'Ewing sont des tumeurs agressives (très malignes) et métastatiques qui proviennent de petites cellules rondes primitives. Ceux-ci peuvent être colorés en bleu dans les diagnostics ("petites cellules bleues").

Le nom de la maladie était le pathologiste américain James Ewing (1866-1943), impliqué entre autres dans la recherche sur le cancer. Les travaux préparatoires existants et les descriptions de tumeurs similaires par Georg Albert Lücke (1829-1894) et Otto Hildebrand (1858-1927) le firent de lui en 1920 avec la description du type de tumeur osseuse alors nouveau permettant une percée médicale..

Il est important de démarquer un sarcome osseux d'une infection osseuse ou d'une inflammation osseuse (ostéite) ou d'une ostéomyélite (ostéomyélite)..

Les deux tumeurs osseuses malignes primitives les plus courantes chez les enfants, l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing, se caractérisent par une croissance tumorale agressive avec métastases. (Image: designua / fotolia.com)

symptômes

Les plaintes typiques ne sont pas spécifiques et sont principalement exprimées par la douleur et éventuellement aussi par un gonflement de la région osseuse, qui peut être palpé. En général, tous les os peuvent être touchés, mais le cancer se rencontre le plus souvent dans la diaphyse des os longs de la cuisse et du bras, ainsi que dans le pelvis, les côtes et la clavicule..

L'emplacement et le type de douleur dépendent des zones touchées. Par exemple, si la tumeur se trouve dans le bassin, elle peut provoquer une douleur au dos ou un mal de dos. Si le lieu d'origine se situe dans les côtes, il peut venir à flanc de douleur. La douleur peut également survenir de manière intermittente et augmenter sous stress.

À mesure que la tumeur se propage, les os touchés deviennent instables et peuvent entraîner des fractures. En outre, des signes typiques de cancer peuvent également apparaître en général, tels qu'une adénopathie, des sueurs nocturnes, de la fièvre, une diminution des performances et une perte de poids. Si ces symptômes se manifestent, la maladie est souvent déjà localisée dans d'autres parties du corps. Environ un quart des patients est détecté lors du premier diagnostic de métastase (formation de tumeurs secondaires). Les métastases se trouvent souvent dans les poumons ou dans d'autres os et dans la moelle osseuse.

les causes

La genèse exacte du sarcome d'Ewing est encore incertaine. On pense que la maladie provient de cellules primitives présentant une certaine anomalie génétique. Il s'agit généralement d'une mutation chromosomique ou d'une translocation entre les chromosomes 11 et 22. Le gène obtenu est appelé EWS / FLI1 et conduit probablement à la formation d'un cancer dans sa fonction..

Il n’existe aucune présomption de prédisposition génétique, mais il est frappant de constater que presque aucune maladie n’est connue des populations africaine et chinoise. Comme la tumeur se forme principalement chez les adolescents, il semble probable que la substance osseuse à croissance préférentielle soit affectée.

Dans la plupart des cas, ce cancer est d'origine osseuse, moins souvent (et plus fréquemment à l'âge d'apparition plus précoce), une tumeur d'Ewing mais aussi une tumeur extra-osseuse - en tant que sarcome des tissus mous -.

Pour un diagnostic fiable, une biopsie est utilisée dans chaque cas après les procédures d'imagerie. (Image: science photo / fotolia.com)

diagnostic

En raison des symptômes non spécifiques et de la confusion possible avec d'autres maladies telles que l'inflammation des os, le diagnostic est souvent retardé..

Si l'on soupçonne une maladie des os, les radiographies sont généralement effectuées en premier. Sur les radiographies, un sarcome osseux d'Ewing peut être détecté par une lésion osseuse ressemblant à une mite, éventuellement accompagnée d'une infiltration des tissus environnants. Le périoste peut également être affecté, comme le montrent diverses réactions périostées. Des exemples sont le détachement en forme de pelure d'oignon de plusieurs lamelles, l'éperon périosté (triangle de Codman) et ce qu'on appelle les spicules en tant que structures ressemblant à un rayon de soleil..

À l'aide d'autres techniques d'imagerie (tomographie assistée par ordinateur et tomographie par résonance magnétique), il est souvent possible de faire des déclarations plus précises sur la tumeur et les tissus mous..

En cas de suspicion de sarcome d'Ewing à la suite de ces examens, un échantillon de tissu de la tumeur est toujours prélevé pour un examen plus approfondi (biopsie) afin de garantir le diagnostic. En ce qui concerne les mesures thérapeutiques ultérieures, il est particulièrement important que les voies d'accès chirurgicales possibles à la tumeur soient prises en compte ou utilisées. Une biopsie ne doit donc être pratiquée que par des médecins spécialistes du sarcome. Le chirurgien suivant doit toujours être inclus tôt dans le diagnostic afin de minimiser le risque de complications..

Lors de l'examen du tissu tumoral, les découvertes immunohistochimiques (coloration des anticorps) et morphologiques, éventuellement complétées par des preuves génétiques de la translocation chromosomique, fournissent une indication fiable de la présence de la maladie. Les résultats permettent également d'établir un diagnostic différentiel, par exemple avec d'autres petites tumeurs bleues ou rondes ou l'ostéomyélite. Résultats immunohistochimiques dans la coloration positive (en bleu) du sarcome d'Ewing pour l'anticorps O13 (CD99).

Étant donné que ce type de tumeur se propage souvent par des métastases, immédiatement après le diagnostic initial, une procédure de stadification est ensuite effectuée, dans laquelle les localisations les plus fréquentes de métastases sont d'abord examinées. Là encore, des techniques d'imagerie sont utilisées, par exemple pour examiner les poumons. Une scintigraphie osseuse ainsi qu'une biopsie de la moelle osseuse et une aspiration supplémentaire de la moelle osseuse pour la détection de cellules tumorales sont également effectuées. Dans certaines circonstances, une ponction lombaire est possible. L'avantage de la tomographie par émission de positrons (TEP) en corps nucléaire en médecine nucléaire est toujours en discussion.

Le traitement standard actuel inclut une chimiothérapie spéciale avant et après une intervention chirurgicale et / ou une radiothérapie supplémentaires. (Image: tashatuvango / fotolia.com)

traitement

Les sarcomes d'Ewing sont des tumeurs extrêmement agressives et très malignes dans lesquelles la grande majorité des personnes touchées mourraient sans traitement approprié. Les progrès médicaux réalisés dans le traitement ont permis de mieux traiter la maladie et même, dans certaines conditions, de la guérir. Le traitement des sarcomes des os et des tissus mous suit la même procédure.

La combinaison du traitement médicamenteux (chimiothérapie) et du traitement local (chirurgie et radiothérapie) a été la plus efficace à ce jour. La procédure standard envisage initialement une chimiothérapie néoadjuvante (chimiothérapie d'induction), qui prévient les métastases et devrait permettre un traitement ultérieur en réduisant la masse tumorale. Par la suite, une thérapie locale entraîne une résection chirurgicale et / ou un traitement radiothérapeutique de la tumeur et de ses métastases. Au moyen d'une chimiothérapie adjuvante, les cellules cancéreuses doivent être détruites à la fin du traitement, ce qui peut encore rester dans le corps.

Jusqu'à présent, les substances actinomycine D, cyclophosphamide, doxorubicine, étoposide, ifosfamide et vincristine sont souvent utilisées en association pour le traitement médicamenteux. Il y a souvent des effets secondaires graves, en particulier chez les personnes âgées. L'utilisation de thérapies à haute dose avec greffe de cellules souches, bisphosphonates et autres méthodes est toujours à l'essai.

Les défauts osseux résultant de l'opération peuvent ensuite être traités au moyen de différentes méthodes de reconstruction, telles que, par exemple, des endothèses (endo). Souvent, le traitement, qui peut durer jusqu’à un an, est suivi d’une rééducation..

Les sarcomes d'Ewing présentent une tendance à la récidive, ce qui constitue un aspect important du traitement. Sur la base de divers critères (étude Ewing 2008), les patients sont désormais classés selon la procédure standard en trois groupes de risque de récidive, à partir desquels l'intensité de la chimiothérapie (nombre de cycles) est calculée.

Le taux de récidive relativement élevé nécessite des examens de suivi réguliers, dans lesquels non seulement l'origine au même lieu d'origine, mais également les éventuelles métastases sont contrôlées. Le traitement des récidives consiste généralement en une intensification de la chimiothérapie. D'autres approches sont encore en phase de test.

Traitement naturopathique

En raison de leur agressivité et de leurs métastases rapides, le sarcome nécessite un traitement médical conventionnel spécial. Cependant, comme pour tout autre cancer, le traitement du cancer biologique peut aider à renforcer le corps et la psyché. En consultation avec les médecins traitants et en tenant compte de l'évolution individuelle de la maladie, divers remèdes naturels peuvent éventuellement soutenir le processus de guérison..

Dans les cas les plus favorables sans métastases, avec l'aide des dernières thérapies, une guérison à long terme (absence de tumeur) d'environ 65% des personnes affectées est possible. (Image: pingpao / fotolia.com)

prévision

S'il s'agit exclusivement d'une tumeur locale sans métastases, le pronostic est plutôt positif pour la première maladie. Si tel est le cas, environ 65% des personnes touchées peuvent actuellement être guéries à long terme. Cependant, chez environ quinze pour cent des personnes touchées, les métastases surviennent au moment du premier diagnostic, ce qui diminue les chances de guérison. Selon les statistiques, un taux de survie à cinq ans est supposé pour une moyenne du quart des patients. Si seuls les poumons sont touchés, les chances sont généralement meilleures qu'avec une propagation ultérieure vers d'autres régions du corps..

Si le cancer réapparaît, le pronostic se dégrade de manière également défavorable. Le facteur le plus important dans ce contexte est la période entre le premier diagnostic et la récurrence. Selon les cas, les chances de guérison peuvent différer des valeurs statistiques..

Etat actuel de la recherche

Les dernières conclusions médicales ont été résumées dans la directive "Sarcomes d'Ewing de l'enfance et de l'adolescence" et incluent le traitement standard actuel. Les nouvelles approches thérapeutiques ont montré que la guérison à long terme des sarcomes d'Ewing localisés s'est améliorée de 60 à 70%. Selon une étude publiée dans le Journal of Clinical Oncology, les survivantes peuvent retrouver une vie en grande partie normale avec seulement quelques restrictions.

De nombreux essais cliniques sont en cours pour améliorer encore le traitement et les nouvelles options de traitement. Par exemple, les nouveaux médicaments Irinotécan et Témozolomide, qui se sont révélés efficaces en association et en particulier dans les sarcomes d'Ewing récurrents, sont actuellement testés. Ceci a récemment été annoncé par des chercheurs de la revue Acta Oncologica.

Les autres travaux portent sur la recherche et l’attribution de tumeurs très similaires au sarcome d’Ewing (sarcome de type Ewing). (tf, cs; mis à jour le 23.01.2019)

Lire la suite:
douleurs osseuses
ostéomyélite