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Nouveau point de départ pour le traitement des maladies pulmonaires chroniques découvertes
Nos voies respiratoires contiennent les meilleurs cils qui se déplacent dans un film protecteur de membrane muqueuse, transportant la poussière, les corps étrangers et les agents pathogènes en direction du nasopharynx. Si ces poils ne peuvent plus remplir leur tâche, des infections graves des voies respiratoires et des affections respiratoires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) se développent. Jusqu'ici, cependant, on ne savait pas vraiment comment il en était résulté un défaut de cils au niveau génétique. C'est maintenant une équipe de recherche internationale dirigée par le scientifique de Göttingen, dr. Muriel Lizé a réussi à identifier une protéine spécifique pouvant être responsable du défaut. Les résultats de la recherche ont été publiés dans la revue "Genes & Development".
Les cils fins éliminent les polluants
Chaque jour, nous inspirons et expirons environ 20 000 fois. À chaque respiration, nous absorbons l'oxygène vital, mais également de nombreuses particules minuscules ("poussières fines"), des polluants irritants et de minuscules agents pathogènes (bactéries, champignons ou virus) peuvent pénétrer dans les voies respiratoires. Afin de protéger les organes des substances nocives, tout le système respiratoire - à l'exception de la gorge, de l'épiglotte et des cordes vocales - est bordé d'une membrane muqueuse, constituée d'une couche cellulaire spéciale. Les cellules de cet "épithélium cilié" sont équipées à la surface de fins cils (cils), qui effectuent en continu des mouvements rythmiques et font ainsi bouger un liquide. De petites particules de poussière ou bactéries se collent à la membrane muqueuse humide et sont ainsi évacuées des cils en direction du pharynx et finalement avalées automatiquement.
Les scientifiques ont découvert un gène potentiellement important pour le traitement de la maladie pulmonaire chronique. (Image: magie / fotolia.com) Une équipe de recherche internationale identifie une protéine spéciale
Dans certaines maladies telles que la "dyskinésie ciliaire primitive (PCD)", la fonctionnalité des cils est limitée, a annoncé l'Université de Göttingen (UMG) dans un communiqué de presse récent. Il s'agit d'une affection relativement rare dans laquelle le dysfonctionnement est génétique et provoque l'accumulation de liquide et le déplacement de corps étrangers ou d'agents pathogènes. En conséquence, les infections chroniques des voies respiratoires et les problèmes respiratoires graves, tels que la "maladie pulmonaire obstructive chronique" (MPOC), qui est couramment appelée "poumon du fumeur" ou "toux du fumeur".
Mais ces maladies soulèvent encore des questions scientifiques, car Le rapport indique que le degré de déficience des cils se situe exactement au niveau des gènes. Maintenant, cependant, une équipe internationale de chercheurs dirigée par le scientifique de Göttingen, dr. Muriel Lizé aurait apparemment identifié une protéine spécifique régulant un réseau de gènes responsables de la formation de cils dans les cellules. Les nouveaux résultats pourraient, selon les scientifiques, contribuer à une meilleure compréhension des causes des maladies pulmonaires chroniques chez l'homme.
Les souris présentent des symptômes comme une maladie respiratoire rare
Les chercheurs ont découvert que la cause d'un éventuel défaut de cils avait été découverte par observation chez l'animal. L’équipe a réalisé que chez les souris présentant un défaut génétique qui n’était pas encore associé à la PCD, des symptômes typiques de la maladie se manifestaient toujours. Il est apparu que chez ces animaux, le gène avait été muté, ce qui fournit le schéma directeur de la protéine p73, poursuit le rapport. Ceci est principalement connu pour protéger l'organisme de la dégénérescence cancéreuse et pour participer aux processus de développement.
"Les souris sans p73 fonctionnel présentent une variété de symptômes impossibles à expliquer avec les fonctions connues de p73", a déclaré le responsable du groupe d'oncologie moléculaire et de pneumologie expérimentale de l'institut d'oncologie moléculaire et du département de cardiologie et de pneumologie du Centre médical universitaire de Göttingen (UMG). ), Dr. Lizé. D'autres études ont révélé que les souris dépourvues de cette protéine souffraient d'écoulement nasal, d'infections des sinus et d'emphysème..
Épithélium cilié complètement retardé
"Tous ces symptômes sont connus chez les souris dont les cils ne sont pas complètement fonctionnels", a déclaré le biologiste moléculaire. Au microscope, les scientifiques ont reconnu des changements massifs dans l'appareil respiratoire des animaux. "L'épithélium cilié était complètement retardé, nous n'avons trouvé presque pas de cils. Et les rares disponibles ont été considérablement raccourcis ", Dr. Dietmar Riedel de l'Institut Max Planck de chimie biophysique de Göttingen, cité dans la communication.
Les cellules sans p73 émettent moins de cils
Pour savoir si la protéine p73 est bien la cause des cheveux défectueux, ils ont élevé des cellules épithéliales des voies respiratoires des souris dans le tube à essai et les ont fabriquées par un stimulus spécial pour former des cils. De nouveau, le même schéma a été observé dans les voies respiratoires des souris: les cellules sans la protéine ont développé beaucoup moins de cils et plus courtes que celles présentant une p73 fonctionnelle..
L’absence de la protéine avait donc apparemment affecté directement leur expression et provoqué ainsi les maladies respiratoires graves. Une vraie surprise pour les chercheurs, "car jusqu'à présent, la protéine p73 n'avait jamais été liée à une fonction des voies respiratoires", explique le Dr Lizé.
Nouveau point de départ pour des thérapies améliorées
En outre, l’équipe de Göttingen a exploré l’importance de la protéine dans le développement des cils. Sur la base de résultats antérieurs, les chercheurs ont supposé que p73 régulait la formation de ceux-ci en influençant certains gènes. En coopération avec le groupe de recherche du Dr. med. Stefan Bonn du Centre allemand des maladies neurodégénératives (DZNE), les experts ont été en mesure d’identifier plus de 50 gènes contrôlés par p73 et qui sont directement importants pour la croissance des cheveux. Cela incluait le "Facteur FoxJ1", qui est considéré comme le régulateur central des cils, selon les informations de l'université..
"Avec p73, nous avons identifié un facteur qui contrôle tout un réseau de gènes importants pour le bon fonctionnement de l'épithélium cilié. Ceci fournit un nouveau point de départ pour développer et améliorer des thérapies pour des maladies telles que la PCD et la MPOC. " Lizé. (Nr)